Bronquiolitis obliterante
Bronquilitis obliterante
La bronquiolitis obliterante (BO) es una enfermedad respiratoria rara y grave que afecta las vías aéreas pequeñas de los pulmones, específicamente a los bronquiolos, derivada de una agresión grave causada a esas vías por agentes infecciosos, exposición a tóxicos, trasplante pulmonar o de médula o enfermedades autoinmunes.
Es conocida también como “pulmón de palomitas de maíz”, denominación que tiene su origen en el descubrimiento de la enfermedad en trabajadores de una planta de palomitas de maíz para microondas que habían inhalado diacetilo.
Se caracteriza por la inflamación y fibrosis de estos conductos debido a la formación de tejido cicatricial, lo que provoca obstrucción del flujo de aire, lo que limita la función pulmonar y, en consecuencia, causa dificultades respiratorias. Esta condición a menudo es irreversible y puede progresar a insuficiencia respiratoria si no se maneja adecuadamente.
Puede afectar a cualquier edad, aunque las causas y el pronóstico presentan variaciones entre niños y adultos. En pediatría, la forma más frecuente de bronquiolitis obliterante es la post infecciosa (BOPI).
Es una enfermedad irreversible, aunque su tratamiento puede estabilizar o retrasar su progresión, por lo que el diagnóstico temprano es fundamental.
La BO requiere un manejo constante y cuidados especiales, lo que puede generar estrés y ansiedad en los pacientes y, en el caso de pacientes pediátricos, en los padres, además de un impacto económico en la familia.
Síntomas de la bronquiolitis obliterante
Los síntomas de la bronquiolitis obliterante, con variaciones en su severidad, pueden incluir:
- Dificultad para respirar (disnea).
- Taquipnea (respiración rápida y superficial).
- Tos persistente, a menudo seca.
- Sibilancias (sonidos de silbido al respirar).
- Fatiga.
- Incapacidad para hacer ejercicio o realizar actividades físicas sin experimentar dificultad respiratoria.
- Dolor u opresión en el pecho.
- Baja saturación de oxígeno.
Causas y factores de riesgo de la bronquiolitis obliterante
Las causas de la bronquiolitis obliterante son variadas e incluyen:
- Infecciones respiratorias virales graves.
- Exposición prolongada a gases tóxicos o irritantes, incluyendo vapores químicos y polvo
- Complicaciones post trasplante de pulmón o médula ósea, conocido como síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO).
- Enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide.
- Reacciones adversas a ciertos medicamentos, incluyendo algunos tratamientos de quimioterapia.
Los pacientes que se han sometido a un trasplante de pulmón corren el riesgo de desarrollar la enfermedad si su cuerpo rechaza el nuevo órgano, lo que se conoce como síndrome de bronquiolitis obliterante. Se estima que aproximadamente el 50% de los receptores de trasplante de pulmón desarrollan la enfermedad dentro de los cinco años posteriores a la intervención. Esto se denomina síndrome de bronquiolitis obliterante.
También se consideran vulnerables las personas que reciben un trasplante de médula ósea de un donante, de las que aproximadamente un 10% desarrollan la enfermedad dentro de los 5 años siguientes.
Por otra parte, la inhalación o ingesta de sustancias tóxicas a lo largo del tiempo puede también originar BO, por lo que su exposición continuada constituye un factor de riesgo.
La sustancia más común como causante de BO es el diacetilo, un producto químico natural producido por fermentación que se usa como saborizante en ciertos alimentos, entre ellos, mantequillas y margarinas. De hecho, la enfermedad se descubrió por primera vez en trabajadores de una planta de palomitas de maíz para microondas que habían inhalado diacetilo. Ello dio lugar a la denominación popular de «pulmón de las palomitas de maíz».
Otras sustancias tóxicas asociadas con la bronquiolitis obliterante son: óxidos de nitrógeno, amoníaco, dióxido de azufre (liberado por la quema de combustibles fósiles), cloro, humos de óxido metálico (subproducto de la soldadura), formaldehído (utilizado en materiales de construcción y adhesivos y presente en el humo de los cigarrillos electrónicos) o acetaldehído (también en el humo de los cigarrillos electrónicos y en el cannabis), entre otras.
La bronquiolitis obliterante en niños
En los niños, la forma más común de bronquiolitis obliterante es causada por una infección por virus (BOPI). Los cuidados constantes y especiales que requieren los niños afectados pueden generar estrés y ansiedad en los padres, que deben adaptarse a una rutina diferente y asumir visitas frecuentes al hospital, entre otras situaciones.
Los adenovirus (virus no encapsulados de ADN bicatenario, muy contagiosos, que suelen causar infecciones respiratorias, entre otras) son los que más frecuentemente derivan en BOPI. Sin embargo, también se registran casos de BOPI por virus respiratorio sincitial (VRS), influenza, parainfluenza, Mycoplasma pneumoniae, sarampión, herpes simple y algunas formas de neumonía o bronquitis.
La infección respiratoria que conduce a la BO suele ser grave, como bronquiolitis aguda y neumonía viral, que requiere ingreso hospitalario, oxigenoterapia e incluso ventilación mecánica en algunos casos.
Para obtener un diagnóstico temprano y tratar la enfermedad cuanto antes, es importante la sospecha sobre todo niño en edad preescolar sano previamente que, tras una infección respiratoria aguda grave, presente síntomas respiratorios crónicos, es decir, con una duración superior a las 4-8 semanas.
La BO post infecciosa, la más frecuente en niños, tiende a mejorar clínicamente después de 2-3 años de terapia de apoyo y suele ser menos progresiva en el tiempo respecto a la originada tras un trasplante.
Por otra parte, en los niños, el desarrollo de los pulmones asociado al crecimiento favorece la estabilización y la reducción de las exacerbaciones.
Diagnóstico de la bronquiolitis obliterante
El diagnóstico de la bronquiolitis obliterante puede ser un desafío debido a la similitud de sus síntomas con otras enfermedades respiratorias. Actualmente, la biopsia pulmonar solo se realiza en algunos casos para confirmación, mientras que el procedimiento combina la historia y la exploración clínicas, así como la microbiología (para las formas post infecciosas), con pruebas como:
- Tomografía computerizada de alta resolución (TCAR) torácica.
- Espirometría: una prueba de función pulmonar que mide la cantidad de aire que una persona puede exhalar y la velocidad de la exhalación.
- Prueba de inhalación de metacolina: evalúa la hiperreactividad de las vías respiratorias.
- Otras pruebas de función pulmonar.
Tratamiento de la bronquiolitis obliterante
El tratamiento de la bronquiolitis obliterante se centra principalmente en aliviar los síntomas y prevenir la progresión de la enfermedad. No existe consenso sobre el tratamiento óptimo de la BO, pero normalmente se trata con corticoides.
Las opciones de tratamiento y apoyo pueden incluir:
- Corticosteroides: reducen la inflamación en los pulmones.
- Broncodilatadores: medicamentos inhalados que ayudan a abrir las vías respiratorias y mejorar el flujo de aire.
- Inmunosupresores: utilizados en casos relacionados con trasplantes para prevenir el rechazo.
- Antibióticos: si hay infecciones respiratorias concurrentes.
- Oxigenoterapia: administración de oxígeno adicional para ayudar con la respiración en pacientes con hipoxemia.
- Rehabilitación pulmonar: programas de ejercicios y educación para mejorar la capacidad pulmonar y la calidad de vida.
- Trasplante de pulmón: en casos graves y avanzados, puede ser necesario un trasplante de pulmón.
Además, ciertas medidas contribuirán a disminuir los síntomas y ralentizar la evolución de la enfermedad. Entre ellas:
- Evitar la exposición al humo del tabaco, de los cigarrillos electrónicos y de sustancias tóxicas e irritantes.
- Vacunarse contra la influenza (gripe) y otras infecciones.
- Fisioterapia respiratoria.
- Mantener unos hábitos alimenticios y nutricionales adecuados.
Aunque la enfermedad es irreversible, el tratamiento con corticoides puede ayudar a estabilizar o, al menos, retrasar su progresión. De ahí la importancia de obtener un diagnóstico precoz, ya que el tratamiento puede ser ineficaz en las últimas fases.
El pronóstico de la BO depende de varios factores, entre ellos, su origen, las comorbilidades y el ritmo de evolución, así como la colonización bronquial bacteriana.
En los casos de BO post infecciosa, la enfermedad tiende a mejorar clínicamente después de 2-3 años de terapia de apoyo y suele ser menos progresiva en el tiempo respecto a la originada tras un trasplante.
La mortalidad de la BOPI en la fase aguda puede llegar al 18%, pero, una vez controlada, la tasa es baja. Sí es alta, por el contrario, la morbilidad, lo que lleva a hospitalizaciones frecuentes por exacerbaciones, especialmente en los primeros años.
En los niños, el desarrollo de los pulmones asociado al crecimiento favorece la estabilización y la reducción de las exacerbaciones.
Prevalencia de la bronquiolitis obliterante
La bronquiolitis obliterante es una enfermedad rara, cuyas prevalencia e incidencia son desconocidas.
Su prevalencia es difícil de determinar debido a su infradiagnóstico y la variabilidad de los casos, aunque se ha detectado que es mayor en países del hemisferio sur.
Recursos con información de interés sobre alergia respiratoria
- Bronquiolitis obliterante. Valle Velasco González, Isabel Delgado Pecellín, Blanca Selva Folch. Asociación Española de Pediatría.
- American Lung Association. Bronchiolitis Obliterans.
- Bronquiolitis obliterante. Clínica Universidad de Navarra.
- Bronquiolitis obliterante. National Center for Advancing Translational Sciences (NIH).
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BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
Bronquiolitis obliterante: una enfermedad rara, grave y con gran impacto sobre los pacientes
La bronquiolitis obliterante (BO) es una enfermedad respiratoria rara y grave que afecta las pequeñas vías aéreas de los pulmones, conocidas como bronquiolos. Se caracteriza por la inflamación y formación de tejido cicatricial en estas estructuras,...