L. tiene 4 años y medio y es un niño “muy feliz, despierto, curioso, travieso y que exprime la vida”, en palabras de su madre, Sara Marinas. Y ello a pesar de que no puede vivir del todo la vida normal de un niño de su edad. Hace dos años fue diagnosticado de bronquiolitis obliterante, una enfermedad respiratoria rara, grave y crónica que afecta a las vías aéreas pequeñas de los pulmones, los bronquiolos. Una condición que supone limitaciones en su actividad, que conlleva algunas rutinas diferentes y que le obliga a mantener no pocas precauciones que no todo el mundo entiende.

“Lo que más duele es la falta de información”, nos cuenta Sara, quien lamenta que la enfermedad sea tan invisible para la sociedad. Por ello, su principal demanda es que se le dé a esta patología más visibilidad para que la gente conozca la lucha de este y otros pequeños guerreros en su misma situación y sepan y apliquen las precauciones que se deben tomar con ellos. “Pedimos más visibilidad social, más información y más investigación”.

¿Cómo empezó todo? ¿Cómo fue el proceso hasta llegar al diagnóstico?

L. enfermó en diciembre de 2022, con constantes idas y venidas al hospital y pequeños ingresos de horas o pocos días, hasta que finalmente, a mediados de enero de 2023, tuvo un ingreso de un mes de duración, con oxígeno 24 horas. Nos decían que era una bronquitis de muy tórpida recuperación, pero lo cierto es que veíamos que no se terminaba de recuperar en ningún momento. Tras pasar tanto tiempo con necesidad de oxígeno, saturaciones de O2 bastante por debajo de lo normal y auscultaciones malas, tos, dificultad respiratoria, disnea, etc., decidieron programar un TAC pulmonar, que sería el que abriría la puerta al diagnóstico.

¿Tuvisteis desde el principio información clara y suficiente sobre esta patología?

En absoluto. El diagnóstico fue un puñal, totalmente, porque además de ser una patología crónica, se trata de una enfermedad rara o poco frecuente, de la que falta mucha información, incluso dentro del ámbito sanitario en especialidades que no son propiamente la Neumología. Nos han llegado a dar informaciones muy alarmantes en distintas especialidades. Afortunadamente, y dentro de que es una enfermedad rara, ahora nos sentimos arropados y muy cuidados por el servicio de Neumología que nos lleva y al que estamos muy agradecidos.

¿Cómo es la vida de L.? ¿Qué síntomas tiene la enfermedad? ¿Implica limitaciones para el niño?

L. es un niño de cuatro años muy feliz, despierto, curioso, travieso y maravilloso. Intentamos que lleve la vida normal de un pequeño de su edad, pero lo cierto es que tiene un poco más de carga que la de un chaval convencional: va a fisioterapia respiratoria entre dos y tres días a la semana, en casa tiene que hacer a diario ejercicios respiratorios y de higiene nasal y bronquial… La limitación más grande que tiene ahora mismo es la disnea, que es lo que nos tiene más preocupados. Su tolerancia al ejercicio es baja, tiene muy poco tiempo de aguante, y, además, presenta tiraje, especialmente clavicular bastante llamativo, y que aumenta con el movimiento. Su saturación de oxígeno es más baja que los baremos habituales, y desciende aún más con el cansancio acumulado del día. En casa disponemos, por prescripción del hospital, de equipo de oxígeno para las épocas de reagudizaciones o bajadas de saturación. Otra limitación importante también es que desde Neumología nos aconsejan por todos los medios prevenir enfermedades de carácter respiratorio, por la gravedad que pueden suponer en él, por lo que, en otoño e invierno, intentamos no meterle en sitios cerrados, controlar mucho las visitas si hay cualquier pequeño virus en la familia, y mandarlo al colegio con mascarilla fpp2. Con lo cual no hace la vida de un niño “normal” de cuatro años, pero lo cierto es que él es bastante feliz y disfruta y exprime la vida.

¿Qué tratamiento requiere? ¿Ha logrado el tratamiento una mejoría notable?

Ahora mismo toma varios medicamentos: Spiriva, Symbicort, Sambutamol, batidos hipercalóricos, Azitromicina (tres días a la semana). Además, precisa fisioterapia respiratoria entre dos y tres días a la semana. Y a diario, en casa, requiere de muchos cuidados como nebulizaciones, lavados nasales o ejercicios respiratorios con sus incentivadores, además de controles de saturación. Gracias a tanta red de cuidados y medicación, está estable. Y, aunque tiene algunos días malos, la verdad es que los días estables cada vez son más.

¿Qué precauciones son necesarias en casa, en el colegio…?

La higiene de manos para nosotros es absolutamente esencial. Además, como comentaba anteriormente, acude al cole y a Atención Temprana con mascarilla fpp2 y en él los lavados nasales y las nebulizaciones son una rutina diaria incorporada muy importante.

¿Cómo impacta la enfermedad en la familia? ¿Os ha obligado a hacer cambios en vuestra rutina?

Al principio fue muy duro. Es horrible pensar que la enfermedad es crónica, de por vida. Además, la falta de información e investigación sobre la enfermedad hace que la incertidumbre siempre esté ahí. Desde el comienzo, la familia gira en torno a sus cuidados. Los primeros nueve meses, además, estuvo en estado de semi aislamiento. Ahora estamos un poco más abiertos, pero aun así, condiciona todo: desde no hacer planes en cerrado si es época de muchos virus a las numerosas visitas médicas y a fisio respiratoria, etcétera.

¿Y el impacto emocional?

Fue tremendo al principio. Duele recordarlo. Ahora lo que más preocupa es el desconocimiento de la enfermedad. Al ser una invisible, las personas no se dan cuenta de la gravedad. Sólo ven un niño que quiere jugar y comerse la vida, ¡y eso es maravilloso! No queremos que le vean como un niño enfermo, pero sí nos encantaría que conozcan la lucha diaria que lleva este pequeño guerrero y las precauciones que son importantes tomar con él.

La bronquiolitis obliterante es una de las enfermedades consideradas raras, ¿es conocida por la sociedad? ¿Y por parte de las instituciones?

La respuesta aquí es breve y tajante: en absoluto. Ni si quiera dentro del ámbito médico en diferentes especialidades que no sean propiamente Neumología.

¿Qué se podría hacer para darle más visibilidad en la sociedad?

Invertir en visibilidad, campañas en los hospitales y ambulatorios, federaciones y asociaciones, tal y como estáis haciendo vosotros conmigo y que os agradezco infinitamente. Por otro lado, yo me planteé hacer una asociación, pero la situación de L., con todos los cuidados que requiere, me han hecho apartar por el momento esa idea de mi cabeza. Para mí, la esencia de una asociación de bronquiolitis obliterante sería abrazar y ayudar a las familias que aterrizaran nuevas en el diagnóstico y luchar por visibilizar la enfermedad y defender los derechos de nuestros niños. Ojalá algún día se pueda llevar a cabo.

¿Se está dando a esta enfermedad, a sus pacientes y a las familias la necesaria atención por parte de las administraciones?

No. Estamos en contacto con más de una docena de familias de toda España, de niños diagnósticados con la misma enfermedad, y en algunas Comunidades sufren muchas trabas o tiempos de espera muy largos, por ejemplo para el reconocimiento del grado de discapacidad. En nuestro caso, he de decir que fue rápido. L. tiene un 35% de discapacidad por esta neumopatía, pero en el caso de otros compañeros, los tiempos de espera solo para valoración son infinitos. Otro punto a tener en cuenta para estos niños es que, al llegar los seis años, la atención temprana se agota, y son niños que van a necesitar más tiempo de terapias. 

¿Qué tipo de ayudas por parte de las instituciones necesitan las familias afectadas?

Por encima de todo visibilidad de la enfermedad y que se apoyen o financien investigaciones, eso es lo que más deseamos.

¿Qué acciones podrían mejorar la vida de L. y de todos los niños en su situación?

Mayor visibilidad y conciencia socia de cosas tan sencillas como el lavado de manos, por ejemplo. También atención temprana más allá de los seis años si se necesita por parte del paciente, y más fisioterapia respiratoria pública. Necesitamos también ayudas para materiales que son importantes en su día a día como incentivadores, sueros hipertónicos, probióticos, etcétera.