Fibrosis Pulmonar Idiopática

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es la patología intersticial pulmonar más frecuente. Se caracteriza por una cicatrización o endurecimiento anormal y progresivo del tejido pulmonar por causas desconocidas. El tejido cicatrizado va sustituyendo al sano, lo que deteriora lenta pero progresivamente la función respiratoria.

Síntomas de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Los síntomas de esta enfermedad crónica no se hacen evidentes en su fase inicial, lo que dificulta un diagnóstico precoz. Es más frecuente en hombres que en mujeres y entre personas de 60 a 70 años de edad.

  • Disnea (sensación de ahogo), que al principio aparece al realizar esfuerzo físico intenso y va aumentando y requiriendo menos esfuerzo según la enfermedad va evolucionando.
  • Tos crónica y persistente y por lo general seca.
  • Dolor torácico, ocasionalmente.
  • Sensación de desmayo.
  • Pérdida de peso injustificada y gradual.
  • Cianosis periférica (coloración azulada en piel y uñas de las manos).
  • Edemas (retención de líquidos) en piernas, manos y abdomen, en las fases más avanzadas de la enfermedad.
Causas, desencadenantes y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopática

La causa de la FPI es desconocida, y de ahí la denominación idiopática.

Se considera que los genes pueden tener relación con el desarrollo de la enfermedad.

Puede deberse a una respuesta de los pulmones ante agentes externos, como lesiones o determinadas sustancias, en personas predispuestas a padecerla.

Como factores de riesgo se inclyen:

  • Exposición al humo del tabaco.
  • Exposición a sustancias como polvo de metales o madera.
  • Infecciones víricas crónicas.
  • Reflujo gastroesofágico.
¿La fibrosis pulmonar idiopática tiene cura?

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad que no tiene cura, pero un tratamiento temprano puede frenar la progresión. Puede mejorar o estabilizarse durante mucho tiempo.

Evitar el humo del tabaco y sustancias tóxicas, vacunarse contra la gripe y el neumococo y tratar enfermedades asociadas, como el reflujo gastroesofágico y la hipertensión pulmonar, ayudan a ralentizar su avance. El trasplante pulmonar puede contemplarse para pacientes con la enfermedad avanzada.

Prevalencia y otros datos de interés sobre la FPI

La FPI afecta a alrededor de 5 millones de personas en el mundo.

Cerca de 8.000 personas la sufren en España.

La prevalencia estimada es de 20 por cada 100.000 habitantes en hombres y de 13 por cada 100.000 habitantes en mujeres.

Supone entre el 50 y el 60 por ciento de todas las neumonías intersticiales idiopáticas.

Hay varios tratamientos en investigación, así como la posibilidad de revertir la enfermedad, con la administración de células epiteliales alveolares o células madre.

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AFEFPI. Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática.

 

Recursos con información de interés sobre FPI

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