Síndrome de Churg-Strauss

El síndrome de Churg-Strauss

También conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), el síndrome de Churg-Strauss es un trastorno caracterizado por la inflamación sistémica de los vasos sanguíneos pequeños (vasculitis), asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), presencia de granulomas y una marcada eosinofilia. Considerada una enfermedad rara, la vasculitis necrosante diseminada con granulomas extravasculares que caracteriza a este síndrome puede dificultar el flujo de sangre a órganos y tejidos y dañarlos de forma permanente.

Afecta habitualmente a las vías respiratorias superiores y a los pulmones.  Casi todas las personas afectadas presentan asma -que es su signo más común-, sinusitis crónica y eosinofilia tisular (aumento de glóbulos blancos por encima de los valores normales). Puede originar también alergias nasales, problemas de los senos paranasales, sarpullidos, sangrado gastrointestinal, dolor y entumecimiento en manos y pies, neuropatía periférica y lesiones cardíacas.

Crónico y progresivo, el síndrome de Churg-Strauss tiene una afectación que varía mucho entre unas personas y otras, pudiendo provocar desde síntomas leves a complicaciones graves e incluso riesgo para la vida.

Puede afectar a personas de todas las edades -aunque es poco frecuente en niños- y tanto a hombres como a mujeres. La edad promedio de diagnóstico se sitúa entre los 35 y los 50 años de edad. No tiene cura, pero existen tratamientos para controlar los síntomas.

Su desarrollo suele producirse en tres etapas: alérgica, hipereosinofilia (aumento anormal de glóbulos blancos) y vasculitis sistémica (inflamación de los vasos sanguíneos en diversas partes del cuerpo).

Descrito por primera vez en 1951 por Churg y Strauss, su origen es en gran medida desconocido, aunque probablemente sea multifactorial, a partir de una combinación de factores ambientales (exposición a alérgenos o ciertos medicamentos) y factores genéticos que desencadenan una respuesta hiperactiva del sistema inmunitario traducida en una inflamación de tejidos sanos.

Síntomas y posibles complicaciones del Síndrome de Churg-Strauss

El asma que se presenta en la edad adulta es el signo más común del síndrome de Churg-Strauss.

En una primera fase, la etapa alérgica, lo síntomas más comunes son:

  • Tos.
  • Sibilancias.
  • Disnea.
  • Secreción y taponamiento nasal.
  • Dolor facial por sinusitis.
  • Rinitis alérgica.
  • Pólipos nasales.

En las siguientes etapas, y en función de los órganos afectados, los síntomas pueden incluir:

  • Fiebre.
  • Cansancio.
  • Pérdida de apetito.
  • Pérdida de peso.
  • Sudoración nocturna.
  • Sensación de malestar.
  • Dolor torácico.
  • Lesiones en la piel, como eccemas o urticaria.
  • Entumecimiento o cosquilleo en manos y pies.
  • Dolor en músculos y articulaciones.
  • Dolor abdominal.
  • Sangrado gastrointestinal.

No todos los pacientes presentan los mismos síntomas ni desarrollan estas tres etapas. Si el síndrome se detecta a tiempo, en la primera etapa, el tratamiento puede prevenir la evolución a las siguientes.

Además de a los pulmones, el síndrome de Churg-Strauss puede afectar a otros  órganos, como el corazón, los riñones, los senos paranasales, las articulaciones, los músculos, la piel o el sistema digestivo. En función del órgano u órganos afectados, pueden surgir complicaciones como enfermedad cardíaca, glomerulonefritis (inflamación de los filtros pequeños de los riñones, lo que dificulta el filtrado y desemboca en una acumulación de desechos en la sangre) o daños en el nervio periférico que puede impedir el normal funcionamiento de las extremidades.

Causas del síndrome de Churg-Strauss

Descrito por primera vez en 1951 por Churg y Strauss, su origen es en gran medida desconocido, aunque probablemente sea multifactorial, a partir de una combinación de factores ambientales (exposición a alérgenos o ciertos medicamentos) y factores genéticos que desencadenan una respuesta hiperactiva del sistema inmunitario traducida en una inflamación de tejidos sanos.

Diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss

No existe ninguna prueba específica de diagnóstico del Síndrome de Churg-Strauss y diagnosticarlo puede resultar complejo debido a varias razones: es una enfermedad rara y hay pocos pacientes, sus síntomas generales o constitucionales son bastante comunes, no son específicos, son transitorios en el tiempo y, además, son similares a los de otras enfermedades, como asma y sinusitis. El hecho de que es una enfermedad multisistémica y que cada paciente puede tener afectado un órgano diferente, también dificulta el diagnóstico.

Además de evaluar la historia médica del paciente, para descartar otras patologías y poder confirmar que el síndrome es la causa de los signos que presenta, las pruebas más habituales son:

  • Análisis de sangre. Permite detectar ciertos anticuerpos relacionados con el síndrome, aunque no confirmarlo. También mide el nivel de eosinófilos.
  • Radiografías y/o tomografía computarizada. Permiten revelar anomalías en los pulmones y en los senos paranasales.
  • Extracción y examen con microscopio de una pequeña muestra de tejido de los pulmones o de otros órganos, como músculos o piel, para detectar o descartar vasculitis. Esta prueba suele pedirse cuando otras apuntan a la presencia del síndrome.
  • Si hay signos de insuficiencia cardíaca, puede indicarse la realización periódica de esta prueba.

Tratamiento del síndrome de Churg-Strauss

El Síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad grave que no tiene cura. Sin embargo, existen fármacos que permiten controlarla y aminorar sus síntomas.

Los pacientes con síntomas leves pueden ser tratados con glucocorticoides como la prednisona, que actúa a nivel celular disminuyendo la producción de sustancias que producen inflamación o alergia.

Sin embargo, cuando hay afectación más grave con compromiso crítico de órganos, el tratamiento podrá incluir una combinación de los corticoides con otro medicamento inmunodepresor, como ciclofosfamida, azatioprina, benralizumab o metotrexato.

Entre las opciones terapéuticas más nuevas y prometedoras se incluyen dos anticuerpos monoclonales:

  • Actúa sobre la interleucina-5 (IL-5), la citocina principalmente responsable del crecimiento, activación y supervivencia de los eosinófilos, inhibiendo su actividad y reduciendo, así, la producción de eosinófilos.

 

  • Actúa contra la proteína CD20, que se encuentra en la superficie de las células B que forman parte del sistema inmunitario.
Prevalencia del síndrome de Churg-Strauss y otros datos
  • El Síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad rara, con una prevalencia de entre 11 y 14 casos por millón de habitantes.
  • Su incidencia se estima entre 0,5 y 5 casos por millón de habitantes y año.
  • Diagnosticado a tiempo y tratado adecuadamente, el pronóstico del síndrome es bueno, con una tasa de supervivencia superior al 80% a los 5 años de enfermedad.
  • Pese a ser una enfermedad progresiva, muchas personas con SCS se recuperan extremadamente bien.
  • Tras la remisión de la patología, existe posibilidad de que esta recurra.
  • Las recaídas que involucran vasculitis se dan en aproximadamente del 30% al 50% de los pacientes con el síndrome. Estas pueden ser minimizadas si se consulta al doctor en cuanto aparezca un nuevo síntoma.

Recursos con información de interés sobre el síndrome de Churg-Strauss

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