Hipertensión Pulmonar

La Hipertensión Arterial Pulmonar

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es un síndrome que se caracteriza por un aumento progresivo de la presión en las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones. Alteraciones en las paredes de los capilares sanguíneos (endotelio) producen un engrosamiento y estrechamiento de dichas arterias, con lo que el flujo sanguíneo que llega a los pulmones disminuye. El corazón debe hacer mayor esfuerzo para bombear sangre, lo que deriva, a la larga, en una insuficiencia cardíaca.

Es una enfermedad grave y poco frecuente, considerada dentro de las enfermedades raras, que afecta especialmente a personas de entre 30 y 45 años y más a las mujeres que a los hombres.

La hipertensión pulmonar no tiene cura, pero existen fármacos que ralentizan la progresión de la enfermedad, palían los síntomas y mejoran la calidad de vida del paciente, aunque no revierten los daños vasculares.

Síntomas de la Hipertensión Pulmonar
  • Disnea (falta de aire), especialmente al hacer ejercicio o esfuerzos.
  • Dolor opresivo en el pecho.
  • Hinchazón de piernas y tobillos.
  • Fatiga
  • Debilidad
  • Mareo o síncope.
  • Cianosis (coloración azulada de piel o labios).
  • Expectoración con sangre (hemoptisis), en algunos casos.
¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar?

El diagnóstico precoz de la hipertensión arterial pulmonar es difícil debido a que no suele detectarse en una exploración física rutinaria y sus síntomas pueden coincidir con patologías pulmonares y cardíacas.

  • Oximetría de pulso. Mediante la colocación de un pequeño aparato en el dedo del paciente, indica el porcentaje de sangre que está oxigenada.
  • Radiografía de tórax. Muestra, en su caso, el agrandamiento del ventrículo derecho del corazón o de las arterias pulmonares, posibles signos de hipertensión pulmonar.
  • Electrocardiograma. Detecta ritmos anormales del corazón y agrandamiento del ventrículo derecho.
  • Ecocardiograma. Muestra el funcionamiento del corazón y un valor aproximado de la presión de la arteria pulmonar. Al paciente se le aplica un gel conductor en el pecho sobre el que el médico desliza un pequeño dispositivo (transductor) para ir obteniendo diferentes imágenes. La prueba suele durar entre 15 y 30 minutos, aunque en ocasiones puede prolongarse.
  • Espirometría. Indica el volumen de aire expulsado y la rapidez de exhalación. Consiste en llenar el pecho de aire al máximo y expulsarlo rápidamente a través de un tubo hasta vaciar el pulmón todo lo posible.
  • Test de marcha de 6 minutos. Mide la tolerancia al ejercicio físico. El paciente debe caminar rápido durante 6 minutos. Se le mide la presión arterial y la saturación de oxígeno antes y después del ejercicio.
  • Doppler o Triplex arterial venoso. Examen de los vasos sanguíneos mediante ultrasonidos.
  • Análisis de sangre. Permite detectar la presencia de ciertas sustancias que podrían causar hipertensión pulmonar.

Su médico podría además indicarle otras pruebas como:

 

  • Ecocardiograma Transesofágico. Indicado cuando el ecocardiograma regular no permite ver claramente el corazón. Al paciente se le inyecta una sustancia de contraste y se le introduce por la boca un tubo flexible con un cristal.
  • Cateterismo cardíaco derecho. Ayuda a confirmar la hipertensión pulmonar y la gravedad de la afección. Se realiza mediante un catéter insertado en el ventrículo derecho del corazón y en la arteria pulmonar desde una vena del cuello o la ingle.
  • Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión. Consiste en inyectar en una vena del brazo un radio marcador que realiza un mapa del flujo sanguíneo y de aire a los pulmones. Ayuda a determinar si los coágulos sanguíneos son causantes de hipertensión pulmonar.
  • Tomografía Axial Computarizada (TAC) de tórax. Mediante rayos X, ofrece imágenes de secciones de los pulmones. El paciente se acuesta sobre una camilla dentro de una gran máquina con forma de anillo y un túnel corto en el centro. El tubo de rayos X está colocado sobre un aro que rota alrededor del paciente, el cual puede comunicarse con el técnico a través de un micrófono y un altavoz.
  • Resonancia magnética (RM). Mediante un campo magnético y ondas de radio, permite verificar la función del ventrículo derecho y el flujo de sangre en las arterias pulmonares. El paciente debe recostarse en una camilla que se introduce dentro de un máquina con forma de túnel donde está el escáner.
  • Arteriografía pulmonar. Mediante la inyección de una sustancia de contraste en la arteria pulmonar se obtienen imágenes que permiten detectar posibles defectos de llenado de dicha arteria.
  • Biopsia de pulmón. Muy poco frecuente, se realiza solo en casos extremos. Consiste en una cirugía bajo anestesia general en la que se extrae una pequeña muestra de tejido pulmonar cuyo análisis permite verificar una posible causa secundaria de hipertensión pulmonar
Causas, desencadenantes y factores de riesgo de la hipertensión arterial pulmonar

Entre las causas o riesgos de la hipertensión arterial pulmonar puede encontrarse:

 

  • Enfermedades autoinmunitarias que dañan los pulmones, como la esclerodermia o la artritis reumatoidea.
  • Cardiopatías congénitas.
  • Coágulos sanguíneos en el pulmón (embolia pulmonar).
  • Hipertensión portal.
  • Infección por VIH.
  • Niveles bajos de oxígeno en la sangre durante un largo tiempo (crónico).
  • Enfermedad pulmonar, como Epoc o fibrosis pulmonar.
  • Medicamentos, como algunos utilizados para adelgazar.
  • Apnea obstructiva del sueño.
  • Esquistosomiasis
  • La causa de la hipertensión pulmonar idiopática es desconocida (ese es el significado de idiopática).
  • La HAP heredable está causada por la mutación de un gen que se transmite de generación en generación de una familia. Se estudia principalmente el gen BMPR2, que contiene el código de una proteína de la superficie de las células que revisten las arterias pulmonares.
Tipos de hipertensión arterial pulmonar

Existen distintos tipos de hipertensión arterial pulmonar, englobados en 4 categorías:

  • HAP idiopática.
  • HAP heredable.
  • HAP inducida por drogas y toxinas.
  • HAP asociada a otras patologías.
Prevalencia de la hipertensión arterial pulmonar y otros datos
  • La hipertensión arterial pulmonar afecta a entre 15 y 50 personas por millón de habitantes.
  • En España se calcula una prevalencia de 1,6 casos y una incidencia (casos nuevos diagnosticados por año) de 0,3 por cada 100.000 habitantes.
  • En 2019, el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP) había incluido a más de 3.600 pacientes con alguna de las distintas categorías de HAP.
  • El diagnóstico precoz es difícil debido a la similitud de sus síntomas con los de otras enfermedades respiratorias y cardíacas.
Posicionamiento de Fenaer sobre la hipertensión arterial pulmonar
  • El diagnóstico precoz de la HAP es clave en el desarrollo posterior de la enfermedad y en su pronóstico.
  • Un enfoque genético en el diagnóstico de la fisiopatología de la hipertensión pulmonar.
  • Proporcionar a los pacientes un mejor acceso a los tratamientos.
  • Acceso por parte de los pacientes a Unidades específicas de hipertensión arterial pulmonar, que no siempre están en sus propias provincias o comunidades autónomas.
  • La investigación en hipertensión arterial pulmonar como parte del tratamiento y mayor conocimiento de la realidad de estos pacientes.
  • Integración social y mayor relación médico–paciente
  • Disminuir el impacto de la contaminación.

Descargue aquí el posicionamiento completo de Fenaer sobre Hipertensión Pulmonar