La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) o Síndrome de Churg-Strauss es una de las enfermedades consideradas raras, ya que su prevalencia es de entre 11 y 14 casos por millón de habitantes y su incidencia se estima entre 0,5 y 5 casos por millón de habitantes y año. Es crónica y progresiva y afecta habitualmente a las vías respiratorias superiores y a los pulmones. Puede provocar desde síntomas leves a complicaciones graves e incluso riesgo para la vida. Aunque no tiene cura, existen tratamientos que ayudan a controlar sus síntomas y muchos pacientes se recuperan extremadamente bien.
Este trastorno se caracteriza especialmente por una vasculitis (inflamación sistémica) de los vasos sanguíneos pequeños, asociada con un tipo de anticuerpos, presencia de granulomas y una marcada eosinofilia (aumento anormal de glóbulos blancos). Su desarrollo suele producirse en tres etapas: alérgica, hipereosinofilia y vasculitis sistémica.
Síntomas más frecuentes
El signo más común del síndrome es el asma que se presenta en la edad adulta. Entre sus síntomas más frecuentes se incluyen, en la primera etapa, tos, sibilancias, disnea, secreción y taponamiento nasal, dolor facial por sinusitis, rinitis alérgica y pólipos nasales.
Además de a los pulmones, este trastorno puede afectar a otros órganos, como el corazón, los riñones, los senos paranasales, las articulaciones, los músculos, la piel o el sistema digestivo. En función de los órganos que estén afectados, en las siguientes dos etapas, pueden aparecer otros síntomas como fiebre, cansancio, sensación de malestar, lesiones en la piel (eccemas o urticaria), dolor en músculos y articulaciones, dolor abdominal, dolor torácico, sangrado gastrointestinal y entumecimiento o cosquilleo en manos y pies.
Aunque su origen es en gran medida desconocido, se considera muy probable que sea multifactorial, a partir de una combinación de factores ambientales (exposición a alérgenos o ciertos medicamentos) y factores genéticos que desencadenan una respuesta hiperactiva del sistema inmunitario que deriva en una inflamación de tejidos sanos.
Diagnóstico y tratamiento
No existe ninguna prueba específica de diagnóstico del Síndrome de Churg-Strauss y diagnosticarlo puede resultar complejo al tratarse de una enfermedad rara y cuyos síntomas son bastante comunes y similares a los de otras enfermedades, además de que en cada paciente puede afectar a un órgano diferente.
Para descartar otras patologías y poder confirmar que el síndrome es la causa de los signos que presenta, las pruebas más habituales son análisis de sangre, radiografía, tomografía computarizada, biopsia y ecocardiograma si hay signos de insuficiencia cardíaca.
En cuanto a su tratamiento, pese a ser una patología incurable, existen fármacos que permiten controlar la enfermedad y aliviar sus síntomas. Cuando los síntomas son leves, pueden indicarse para ello glucocorticoides como la prednisona, que disminuye la producción de sustancias que producen inflamación o alergia.
En casos más graves, el tratamiento podrá incluir una combinación de corticoides con otro medicamento inmunodepresor, como ciclofosfamida, azatioprina, benralizumab o metotrexato.
Entre las opciones terapéuticas más nuevas y prometedoras se incluyen dos anticuerpos monoclonales: mepolizumab, que reduce la producción de eosinófilos; y rituximab, que actúa sobre el sistema inmunitario.
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Con la colaboración no condicionada de GSK.
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